Dallimi kryesor – Mieloproliferativ kundrejt Mielodisplastikës
Prodhimi i qelizave të ndryshme të gjakut ndodh brenda palcës së eshtrave. Qelizat staminale që shtrihen brenda palcës diferencohen në lloje të ndryshme qelizash përgjatë një spektri linjash qelizore. Ky proces i diferencimit rregullohet shumë kryesisht nga gjenet. Prandaj, mutacionet e këtyre gjeneve mund të çrregullojnë të gjithë procesin, duke shkaktuar një mori çrregullimesh hematologjike të cilat kategorizohen gjerësisht në dy grupe si mieloproliferative dhe mielodisplastike. Në çrregullimet mieloproliferative, ka një rritje të numrit të qelizave në linja të ndryshme të qelizave të gjakut. Myelodysplastic i referohet paaftësisë së qelizave burimore për t'u pjekur në qeliza të kuqe të gjakut, qeliza të bardha të gjakut dhe trombocitet. Kështu, ndryshimi kryesor midis mieloproliferativës dhe mielodisplastikës është se në çrregullimet mieloproliferative, ka një rritje të numrit të qelizave normale ndërsa, në çrregullimet mielodisplastike, ka një rritje në numrin e qelizave jonormale të papjekura.
Çfarë është mieloproliferativ?
Në çrregullimet mieloproliferative, ka një rritje të numrit të qelizave në linja të ndryshme të qelizave të gjakut. Karakteristika patognomike e kushteve mieloproliferative është prania e një gjeni të mutuar dhe të aktivizuar në mënyrë konstituive të tirozinës kinazës së bashku me devijime të ndryshme në rrugët sinjalizuese që çojnë në pavarësinë e faktorit të rritjes.
Shumica e sëmundjeve mieloproliferative e kanë origjinën nga paraardhësit mieloide multipotente dhe herë pas here nga qelizat burimore pluripotente.
Figura 01: Rritja e retikulinës në palcën e eshtrave në çrregullimet mieloproliferative
Ndryshimet e zakonshme patologjike të vërejtura në këto çrregullime përfshijnë,
- Rritja e nxitjes proliferative në palcën e eshtrave
- Hematopoeza ekstramedulare
- Fibroza e palcës së bashku me citopenitë e gjakut periferik
- Transformimi në leuçemi akute
Në vijim janë varietetet kryesore të çrregullimeve mieloproliferative:
- Leuçemia mielogjene kronike
- Policitemia Vera
- Trombocitopeni esenciale
- Mielofibroza primare
- Mastocitoza sistemike
- Leuçemia kronike eozinofile
- Leuçemia e qelizave staminale
Çfarë është Mielodisplastik?
Myelodysplastic i referohet paaftësisë së qelizave burimore për t'u pjekur në qeliza të kuqe të gjakut, qeliza të bardha të gjakut dhe trombocitet. Rrjedhimisht, hemopoeza është e dëmtuar dhe ka një rrezik më të lartë të zhvillimit të leukemisë akute mieloide.
Në këto kushte mielodisplastike, qelizat burimore në palcën e eshtrave zëvendësohen nga një shumëllojshmëri qelizash staminale neoplazike multipotente që janë të afta të shumohen, por në një mënyrë joefektive. Prandaj, pacientët do të kenë pancitopeni.
Çrregullimet mielodisplastike mund të jenë për shkak të shkaqeve të fituara si ekspozimi ndaj rrezatimit gjenotoksik ose shkaqe idiopatike.
Figura 02: Megakariocitet në Çrregullimet Mielodisplastike
Ndryshimet Morfologjike
Ka hiperplazi të palcës kockore, e cila shoqërohet me diferencim të çrregullt të granulociteve, megakariociteve, eritroideve etj. Në disa raste mund të vërehet edhe rritje e mieloblasteve.
Karakteristikat klinike
- Zakonisht, të moshuarit mbi 70 vjeç preken nga kjo gjendje
- Infeksione të përsëritura
- Hemorragji të pashpjegueshme
- dobësi
Çrregullimet mielodisplatike klasifikohen në nëngrupe të ndryshme për qëllimin e vlerësimit të prognozës së sëmundjes. Pacientët zakonisht vdesin brenda 9-29 muajve nga fillimi i simptomave.
Trajtime
- Tranplanti alogjenik i qelizave staminale hemopoietike
- Antibiotikë për të kontrolluar infeksionet
- Transfuzion i produkteve të gjakut
Cila është ngjashmëria midis mieloproliferative dhe mielodisplastike?
Të dy llojet e çrregullimeve janë kryesisht për shkak të mutacioneve gjenetike që ndikojnë në prodhimin e qelizave brenda palcës kockore
Cili është ndryshimi midis mieloproliferativës dhe mielodisplastikës?
Mieloproliferativ vs Mielodisplastik |
|
| Në çrregullimet mieloproliferative, ka një rritje të numrit të qelizave në linja të ndryshme të qelizave të gjakut. | Myelodysplastic i referohet paaftësisë së qelizave burimore për t'u pjekur në qeliza të kuqe të gjakut, qeliza të bardha të gjakut dhe trombocitet. |
| Karakteristikat patognomike | |
| Karakteristika patognomike e kushteve mieloproliferative është prania e një gjeni të mutuar dhe të aktivizuar në mënyrë konstituive të tirozinës kinazës së bashku me devijime të ndryshme në rrugët sinjalizuese që çojnë në pavarësinë e faktorit të rritjes. | Në këto kushte mielodisplastike, qelizat burimore në palcën e eshtrave zëvendësohen nga një shumëllojshmëri qelizash staminale neoplazike multipotente që janë të afta të shumohen, por në një mënyrë joefektive. |
| Ndryshime të zakonshme patologjike | |
|
Ka hiperplazi të palcës kockore, e cila shoqërohet me diferencim të çrregullt të granulociteve, megakariociteve, eritroideve etj. Në disa raste mund të vërehet edhe rritje e mieloblasteve. |
Përmbledhje – Mieloproliferativ vs Mielodisplastik
Në çrregullimet mieloproliferative, ka një rritje të numrit të qelizave në linja të ndryshme të qelizave të gjakut. Myelodysplastic i referohet paaftësisë së qelizave burimore për t'u pjekur në qeliza të kuqe të gjakut, qeliza të bardha të gjakut dhe trombocitet. Në çrregullimet mieloproliferative, ka një rritje të numrit të qelizave normale të gjakut, ndërsa në çrregullimet mielodisplastike ka një rritje të numrit të qelizave jonormale të papjekura. Ky është ndryshimi kryesor midis mieloproliferativ dhe mielodisplastik.
