Dallimi kryesor – Policitemia vs Policitemia Vera
Policitemia përkufizohet si një rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut, hemoglobinës dhe PCV. Kjo gjendje mund të shkaktohet nga shkaqe të ndryshme. Kur një pacient merr policitemi si një vazhdim i një gjendjeje të sëmundjes themelore, ajo njihet si policitemia dytësore. Nga ana tjetër, policitemia për shkak të një çrregullimi parësor në mekanizmat fiziologjikë përgjegjës për sintezën e hemoglobinës njihet si policitemia primare. Policitemia vera është shkaku më i zakonshëm i policitemisë primare dhe përkufizohet si një çrregullim i qelizave staminale klonale në të cilin ka një ndryshim në qelizën paraardhëse pluripotente që çon në një përhapje të tepruar të qelizave paraardhëse eritroide, mieloide dhe megakariocitare. Dallimi kryesor midis policitemisë dhe policitemisë vera është se policitemia është rritja e numrit të qelizave të kuqe të gjakut, hemoglobinës dhe PCV ndërsa policitemia vera është një nga shkaqet e policitemisë.
Çfarë është Policitemia?
Policitemia përkufizohet si një rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut, hemoglobinës dhe PCV. Ekzistojnë dy forma kryesore të policitemisë si eritrocitoza absolute dhe eritrocitoza relative; në eritrocitozën absolute, ka një rritje të vërtetë të vëllimit të qelizave të kuqe të gjakut dhe në eritrocitozën relative, ka një ulje të vëllimit të plazmës me një vëllim normal të qelizave të kuqe të gjakut.
Shkaktarët
Policitemia primare
- Policitemia Vera
- Mutacione në receptorin e eritropoietinës
- Hemoglobina me afinitet të lartë të oksigjenit
Policitemia sekondare
– Rritje hipoksike e eritropoietinës
- lartësia e lartë
- Sëmundja kronike e mushkërive
- Sëmundje e zemrës
- Apnea e gjumit
- obeziteti morbid
- pirja e rëndë e duhanit
- Rritja e afinitetit të hemoglobinës
– Rritje e papërshtatshme e eritropoetinës
- Karcinomat e qelizave renale
- Karcinoma hepatoqelizore
- Tumorët adrenal
- Hemangioblastoma cerebrale
- Leiomioma masive e mitrës
- Mbi administrimin e eritropoietinës
Nivelet e eritropoietinës janë normale ose të ngritura në policiteminë dytësore.
Policitemitë dytësore trajtohen nëpërmjet menaxhimit të shkakut themelor. Çdo tumor që në mënyrë të drejtpërdrejtë ose të tërthortë rezulton në një rritje të prodhimit të eritropoietinës duhet të resektohet në mënyrë kirurgjikale. Duhanpirësit e rëndë kanë më shumë gjasa të preken nga policitemia dytësore pasi nivelet e rritura të hemoglobinës së karboksiluar stimulojnë rrugët natyrore të prodhimit të eritropoietinës. Tromboza, hemorragjia dhe insuficienca kardiake janë ndërlikimet e policitemisë dytësore. Venezekcioni mund të jetë gjithashtu i dobishëm në lehtësimin e simptomave, veçanërisht nëse PCV është më shumë se 0,55/mikrolitër.
Çfarë është Policitemia Vera?
Policitemia vera është një çrregullim i qelizave staminale klonale në të cilin ka një ndryshim në qelizën paraardhëse pluripotente, duke çuar në një proliferim të tepruar të qelizave paraardhëse eritroide, mieloide dhe megakariocitare. Shumica dërrmuese e pacientëve që vuajnë nga kjo gjendje kanë fituar mutacione në gjenin JAK2.
Karakteristikat klinike
Ka një fillim tinëzar. Prezantimi tipik është një pacient i moshuar mbi 60 vjeç që ankohet për lodhje, depresion, vertigo dhe tringëllimë në veshët.
Përveç këtyre simptomave jospecifike, pacienti mund të ketë,
- Hipertension
- Angina
- klaudikacion intermitent
- Tendenca për gjakderdhje
- Kruarje e fortë pas një dush të mirë
- përdhes
- Hemorragji
- trombozë
- Plethora
Kriteret diagnostike
Kriteret kryesore
- Niveli i hemoglobinës më shumë se 185 g/l tek burrat dhe 165 g/l tek gratë
- Prania e mutacionit JAK2
Kriteret e vogla
- Biopsia e palcës kockore që tregon hipercelularitet për moshën me panmielozë
- Ulje e nivelit të eritropoietinës në serum
- Kolonia e formimit endogjen eritroid in vitro
Të paktën një kriter i vogël me kriteret kryesore dhe një kriter kryesor me cilindo nga kriteret e vogla duhet të jetë i pranishëm për të bërë një diagnozë të PV.
Menaxhment
Qëllimi i menaxhimit është ruajtja e numërimit normal të gjakut për të parandaluar komplikime të tilla si tromboza. Ndërhyrjet e mëposhtme janë shtyllat kryesore në menaxhimin e PV
- Venesection
- Kimioterapi
- Administrimi i aspirinës me dozë të ulët për pacientët që kanë pasur episode trombotike më parë.
- Administrimi i anagrelidit për të parandaluar diferencimin e megakariociteve
30% e pacientëve me PV mund të kenë Mielofibrozë, dhe 5% e pacientëve mund të kenë leuçemi mieloblastike.
Cilat janë ngjashmëritë midis Policitemisë dhe Policitemisë Vera?
Policitemia vera është shkaku më i spikatur i policitemisë parësore
Cili është ndryshimi midis Policitemisë dhe Policitemisë Vera?
Policitemia vs Policitemia Vera |
|
| Policitemia përkufizohet si një rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut, hemoglobinës dhe PCV. | Policitemia vera është një çrregullim klonal i qelizave burimore në të cilin ka një ndryshim në qelizën paraardhëse pluripotente që çon në një proliferim të tepruar të qelizave paraardhëse eritroide, mieloide dhe megakariocitare. |
| Shkaqet | |
|
Policitemia primare
Policitemia sekondare– Rritje hipoksike e eritropoietinës
– Rritje e papërshtatshme e eritropoetinës
|
Policitemia vera, e cila është shkaku më i spikatur i policitemisë parësore, është për shkak të një mutacioni në gjenin JAK2. |
| Menaxhimi | |
|
Qëllimi i menaxhimit është ruajtja e numërimit normal të gjakut për të parandaluar komplikime të tilla si tromboza. Ndërhyrjet e mëposhtme janë shtyllat kryesore në menaxhimin e PV
30% e pacientëve me PV mund të kenë mielofibrozë dhe 5% e pacientëve mund të kenë leucemi mieloblastike. |
| Komplikim | |
| Tromboza, dështimi i zemrës dhe hemorragjitë janë ndërlikimet kryesore të policitemisë për shkak të shkaqeve të ndryshme përveç policitemisë së vërtetë. | Përveç trombozës, dështimit kardiak dhe hemorragjisë, pacientët mund të zhvillojnë mielofibrozë dhe leucemi mieloblastike. |
Përmbledhje – Policitemia vs Policitemia Vera
Policitemia përkufizohet si një rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut, hemoglobinës dhe PCV. Policitemia vera është një çrregullim klonal i qelizave burimore në të cilin ka një ndryshim në qelizën paraardhëse pluripotente që çon në një proliferim të tepruar të qelizave pararendëse eritroide, mieloide dhe megakariocitare. Në thelb, nuk ka asnjë ndryshim midis Policitemisë dhe Policitemisë Vera. Policitemia vera është një nga shkaqet e shumta të policitemisë, e cila është për shkak të një defekti në gjenin JAK2.
