Dallimi kryesor midis HLH dhe MAS është se HLH (limfohistiocitoza hemofagocitare) është një sëmundje hematologjike e rëndë, kërcënuese për jetën, ndërsa MAS (sindroma e aktivizimit të makrofagut) është një sëmundje reumatike e rëndë, kërcënuese për jetën.
Stuhia e citokinës njihet edhe si hipercitokinemia. Është një reaksion fiziologjik tek njerëzit dhe kafshët e tjera në të cilin sistemi imunitar i lindur shkakton një çlirim të pakontrolluar dhe të tepruar të citokinave. Citokinat janë molekula sinjalizuese pro-inflamatore. Megjithatë, lëshimi i papritur i citokinave në sasi të mëdha mund të shkaktojë dështim të organeve të shumësistemeve. HLH dhe MAS janë dy gjendje mjekësore që mund të shkaktojnë stuhi citokine.
Çfarë është HLH (Limfohistiocitoza Hemofagocitare) ?
HLH (limfohistiocitoza hemofagocitare) është një çrregullim hematologjik i pazakontë që shihet shpesh më shumë tek fëmijët sesa tek të rriturit. Është një sëmundje kërcënuese për jetën. Shkakton hiperinflamacion të rëndë përmes përhapjes së limfociteve dhe makrofagëve të aktivizuar. Normalisht, HLH karakterizohet nga shumimi i limfociteve morfologjikisht beninje dhe makrofagëve, të cilët sekretojnë sasi të tepërt të citokinave inflamatore. Prandaj, HLH klasifikohet si një sindromë e stuhisë citokine.
Figura 01: HLH
Ka shkaqe të trashëguara dhe jo të trashëguara për limfohistiocitozën hemofagocitare. Për më tepër, ekzistojnë dy lloje të HLH: parësore dhe dytësore. HLH primare shkaktohet nga inaktivizimi i mutacioneve në gjenet që kodojnë proteinat që qelizat T citotoksike dhe qelizat NK përdorin për të vrarë qelizat e infektuara të synuara. Gjenet e mutuara përfshijnë UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 dhe MAGT1. HLH dytësore shoqërohet me sëmundje malinje dhe jo malinje që dobësojnë aftësinë e sistemit imunitar për të sulmuar qelizat e infektuara me EBV. Sëmundjet malinje përfshijnë limfomën e qelizave T, limfomën e qelizave B, leuçeminë limfocitare akute, etj. Sëmundjet jo malinje, nga ana tjetër, përfshijnë çrregullime autoimune si artriti idiopatik i të miturve, sëmundja Kawasaki juvenile, lupus eritematoz sistemik, etj.
Simptomat HLH përfshijnë ethe, zmadhimin e mëlçisë dhe shpretkës, zmadhimin e nyjeve limfatike, zbardhjen e verdhë të lëkurës dhe syve dhe skuqjen. Kjo gjendje mjekësore mund të diagnostikohet me ekzaminim fizik, testim gjaku dhe testim molekular për mutacione gjenesh. Regjimi i trajtimit për këtë sëmundje përfshin kortikosteroidet, medikamentet për shtypjen e imunitetit (ciklosporinë, metotreksat), medikamentet e kimioterapisë (etoposide, vincristine), imunoglobulinën intravenoze, terapinë e synuar me citokinë, antitrupat monoklonalë anti-IFN gama, (receptive receptive interceptive 111) dhe të modifikuara. antagonist (Anakinra).
Çfarë është MAS (Sindroma e Aktivizimit të Makrofagut)?
Sindroma e aktivizimit të makrofagut (MAS) është një sëmundje reumatike e rëndë, kërcënuese për jetën. Është një sëmundje reumatizmale kronike e fëmijërisë. Ndodh zakonisht me artritin idiopatik juvenil me fillim sistemik. Ajo shoqërohet gjithashtu me lupus eritematoz sistematik, sëmundjen Kawasaki dhe sëmundjet Still me fillimin e të rriturve. MAS gjithashtu mendohet të jetë shumë i ngjashëm me limfohistiocitozën hemofagocitare sekondare. Shkaku i kësaj sëmundjeje është shpesh një infeksion viral ose një mjekim.
Figura 02: MAS
Simptomat e kësaj sëmundje përfshijnë ethe të vazhdueshme, ndjenjën e lodhjes dhe mungesës së energjisë, dhimbje koke, konfuzion, nyje limfatike të mëdha, mëlçi dhe shpretkë të madhe, gjakderdhje dhe probleme me koagulimin, ndryshime në presionin e gjakut dhe numërim të ulët të gjakut. Diagnoza e MAS bëhet nëpërmjet analizave të gjakut, aspirimit të palcës kockore dhe testeve imazherike (rrezet X, ultratinguj, CT-SCAN, MRI). Opsionet e trajtimit zakonisht përfshijnë steroidet (glukokortikoidet), imunoglobulinat intravenoze, ciklosporinën (supresant imunitetit), terapinë biologjike (Anakinra) dhe ilaçin kundër kancerit.
Cilat janë ngjashmëritë midis HLH dhe MAS?
- HLH dhe MAS janë dy gjendje mjekësore që mund të shkaktojnë një stuhi citokine.
- Të dyja sëmundjet prekin kryesisht fëmijët.
- HLH sekondare patofiziologjikisht është i ngjashëm me MAS.
- Të dyja sëmundjet shoqërohen me artritin idiopatik juvenil, sëmundjen e të miturve Kawasaki dhe lupus eritematoz sistemik,
- Ata kanë mundësi të ngjashme trajtimi.
Cili është ndryshimi midis HLH dhe MAS?
HLH është një sëmundje hematologjike e rëndë, kërcënuese për jetën, ndërsa MAS është një sëmundje reumatike e rëndë, kërcënuese për jetën. Kështu, ky është ndryshimi kryesor midis HLH dhe MAS. Për më tepër, ka shkaqe të trashëguara dhe jo të trashëguara për HLH, por ka vetëm shkaqe jo të trashëguara për MAS.
Infografia e mëposhtme paraqet ndryshimet midis HLH dhe MAS në formë tabelare për krahasim krah për krah.
Përmbledhje – HLH vs MAS
HLH dhe MAS janë dy gjendje mjekësore që mund të shkaktojnë stuhi citokine në trup. Fëmijët preken kryesisht nga të dyja kushtet. HLH është një sëmundje hematologjike e rëndë, kërcënuese për jetën, ndërsa MAS është një sëmundje reumatike e rëndë, kërcënuese për jetën. Pra, kjo përmbledh ndryshimin midis HLH dhe MAS.
