Dallimi kryesor – MDS vs Leucemia
MDS dhe leucemia janë për shkak të anomalive në palcën e eshtrave. Leuçemia mund të përkufizohet si akumulimi i qelizave të bardha monoklonale malinje anormale në palcën e eshtrave. Sindromat mielodisplastike ose MDS i referohen një sërë çrregullimesh të fituara të palcës kockore që janë për shkak të defekteve në qelizat burimore. Leuçemia është një sëmundje malinje, por mielodisplazia është një lezion pararendës që mund të pësojë transformim malinj. Ky është ndryshimi kryesor midis MDS dhe leucemisë.
Çfarë është MDS?
Sindromat mielodisplastike (MDS) përshkruajnë një sërë çrregullimesh të fituara të palcës kockore që janë për shkak të defekteve në qelizat burimore. Karakteristika karakteristike e këtyre çrregullimeve është dështimi në rritje i palcës kockore me anomali si sasiore ashtu edhe cilësore në të gjitha linjat e qelizave mieloide (d.m.th. qelizat e kuqe të gjakut, qelizat e bardha të gjakut dhe trombocitet). Mutacionet e pikës somatike në gjene si TP53 dhe E2H2 besohet të jenë shkaku themelor i kësaj gjendjeje.
Karakteristikat klinike
MDS zakonisht shihet tek të moshuarit. Manifestimet më të shpeshta të vërejtura janë,
- Anemia
- Gjakderdhje për shkak të pancitopenisë
- Neutropeni
- monocitoz
- Trombocitopeni
Këto veçori mund të shihen individualisht ose në lidhje me njëra-tjetrën.
Megjithë praninë e pancitopenisë, palca e eshtrave tregon një rritje të qelizave. Dizeritropoeza është një ndërlikim i zakonshëm. Pararendësit e granulociteve dhe megakariocitet kanë një morfologji jonormale.
Figura 01: Mielodisplazia
Klasifikimi i OBSH i MDS
| Sëmundje | Shpërthimet e palcës (%) | Prezantimi klinike | Anormalitete citogjene (%) |
| Anemia refraktare | <5 | Anemia | 25 |
| Anemia refraktare me sideroblaste unazore | <5 | Anemia, > 15 % sideroblaste unazore në prekursorët e qelizave të kuqe | 5-20 |
| MDS me del të izoluar | <5 | Anemia, trombocitet normale | 100 |
| Citopeni refraktare me displazi shumëlinjare | <5 | Bicitopnenia ose pancitopenia | 50 |
| Anemi refraktare me shpërthime të tepërta-1 | 5-9 | Citopeni me shpërthime të gjakut periferik (<5%) | 30-50 |
| Anemi refraktare me shpërthime të tepërta-1 | 10-19 | Citopeni me shpërthime të gjakut periferik | 50-70 |
| Sindroma mielodisplastike, e paklasifikuar | <5 | Neutropenia dhe trombocitopeni | 50 |
Hetime
Ekzaminimi i gjakut dhe qelizave të palcës kockore të marra nga një mostër gjaku dhe një biopsi e palcës kockore
Menaxhment
Pacientët me <5% të shpërthimeve në palcën e eshtrave i nënshtrohen një trajtimi konservativ që përfshin,
- Transfuzionet e qelizave të kuqe dhe trombociteve
- Antibiotikë për infeksionin
Nëse përqindja e blasteve në palcën e eshtrave është >5% menaxhimi kryhet nëpërmjet procedurave të mëposhtme,
- Kujdes mbështetës për të minimizuar rrezikun e marrjes së komplikimeve të tjera
- Kimioterapi
- Administrimi i lenalidomidit
- transplanti i palcës kockore
Çfarë është leuçemia?
Leuçemia mund të përkufizohet si akumulimi i qelizave të bardha monoklonale malinje anormale në palcën e eshtrave. Kjo rezulton në dështimin e palcës së eshtrave duke shkaktuar anemi, neutropeni dhe trombocitopeni. Normalisht, përqindja e qelizave blaste në palcën e eshtrave të rritur është më pak se 5%. Por në palcën e eshtrave leuçemike, ky raport është mbi 20%.
Llojet e leuçemisë
Ka 4 nëntipe bazë të leuçemisë si,
- Leuçemia akute mieloide (AML)
- Leuçemia akute limfoblastike (ALL)
- Leuçemia mieloide kronike (AML)
- Leuçemia limfocitare kronike (CLL)
Këto sëmundje janë relativisht të rralla dhe incidenca vjetore e tyre është 10/1000000. Zakonisht, leucemia mund të ndodhë në çdo moshë. Por ALL është parë kryesisht në fëmijëri, ndërsa CLL shpesh shfaqet tek të moshuarit. Agjentët etiologjikë që shkaktojnë leuçeminë përfshijnë rrezatim, viruse, agjentë citotoksikë, imunosupresion dhe faktorë gjenetikë. Diagnoza e sëmundjes mund të bëhet me ekzaminimin e një rrëshqitjeje të njollosur të gjakut periferik dhe palcës kockore. Për nën-klasifikimin dhe prognozën, imunofenotipizimi, citogjenetika dhe gjenetika molekulare janë thelbësore.
Leuçemia akute
Incidenca e leuçemisë akute rritet me rritjen e moshës. Mosha mesatare e paraqitjes së leucemisë akute mieloblastike është 65 vjeç. Leuçemia akute mund të lindë de novo ose për shkak të kimioterapisë së mëparshme citotoksike ose mielodisplazisë. Leuçemia akute limfoblastike ka një moshë mesatare më të ulët të paraqitjes. Është malinjiteti më i zakonshëm në fëmijëri.
Veçoritë klinike të ALL
- frymëmarrje dhe lodhje
- Gjakderdhje dhe mavijosje
- Infeksionet
- dhimbje koke/konfuzion
- dhimbje kockash
- Hepatosplenomegali/limfadenopati
Veçoritë klinike të AML
- Hipertrofia e mishit të dhëmbëve
- Depozita violente të lëkurës
- Lodhje dhe gulçim
- Infeksionet
- Gjakderdhje dhe mavijosje
- Hepatosplenomegalia
- Limfadenopati
- Zgjerimi i testikujve
Hetime
Për konfirmimin e diagnozës
- Numri i gjakut – Trombocitet dhe hemoglobina janë zakonisht të ulëta; Numri i qelizave të bardha të gjakut normalisht rritet.
- Filmi i gjakut – Prejardhja e sëmundjes mund të identifikohet duke vëzhguar qelizat e shpërthimit. Shufrat Auer mund të shihen në AML.
- Aspirimi i palcës kockore – Reduktimi i eritropoezës, reduktimi i megakariociteve dhe rritja e qelizës janë treguesit që duhen kërkuar.
- Rreze X gjoks
- ekzaminimi i lëngut cerebrospinal
- Profili i koagulimit
Për terapinë e planifikimit
- Uratet e serumit dhe biokimia e mëlçisë
- Elektrokardiografi/ekokardiogram
- Lloji HLA
- Kontrollo statusin e HBV
Menaxhment
Leuçemia akute e patrajtuar zakonisht është fatale. Por me trajtimin paliativ, jetëgjatësia mund të zgjatet. Trajtimet kurative ndonjëherë mund të jenë të suksesshme. Dështimi mund të jetë për shkak të rikthimit të sëmundjes ose për shkak të komplikimeve të terapisë ose për shkak të natyrës jo reaguese të sëmundjes. Në ALL, induksioni i remisionit mund të bëhet me kimioterapinë e kombinuar të Vincristine. Për pacientët me rrezik të lartë, mund të kryhet transplantimi i qelizave staminale alogjene.
Leuçemia mieloide kronike
CML është një anëtar i familjes së neoplazmave mieloproliferative që shfaqen ekskluzivisht tek të rriturit. Ajo përcaktohet nga prania e kromozomit të Filadelfias dhe ka një ecuri më ngadalë progresive sesa leuçemia akute.
Karakteristikat klinike
- Anemia simptomatike
- Shqetësim abdominal
- humbje peshe
- dhimbje koke
- Mavijosje dhe gjakderdhje
- Limfadenopati
Hetime
- Numri i gjakut – Hemoglobina është e ulët ose normale. Trombocitet janë të ulëta, normale ose të ngritura. WBC është ngritur.
- Prania e prekursorëve mieloide të pjekur në filmin e gjakut
- Rritja e qelizave me rritje të prekursorëve mieloide në aspiratin e palcës kockore.
Menaxhment
Ilaçi i linjës së parë në trajtimin e CML është Imatinib (Glivec), i cili është një frenues i tirozinës kinazës. Trajtimet e linjës së dytë përfshijnë kimioterapinë me hidroksiure, interferon alfa dhe transplantimin e qelizave staminale alogjene.
Leuçemia limfocitare kronike
CLL është leucemia më e zakonshme që shfaqet më së shumti në pleqëri. Shkaktohet për shkak të zgjerimit klonal të limfociteve të vogla B.
Karakteristikat klinike
- Limfocitoza asimptomatike
- Limfadenopati
- Dështimi i palcës
- Hepatosplenomegalia
- B-simptoma
Figura 02: Simptomat e zakonshme të leukemisë
Hetime
- Nivele shumë të larta të qelizave të bardha të gjakut mund të shihen në numërimin e gjakut
- Qelizat e njollosjes mund të shihen në filmin e gjakut
Menaxhment
Trajtimi i jepet organomegalisë shqetësuese, episodeve hemolitike dhe shtypjes së palcës kockore. Rituximab në kombinim me Fludarabine dhe cyclophosphamide tregojnë një shkallë dramatike përgjigjeje.
Cilat janë ngjashmëritë midis MDS dhe Leuçemisë?
- Të dyja janë çrregullime hematologjike që janë për shkak të anomalive në palcën e eshtrave.
- Ekzaminimi i një filmi gjaku dhe biopsia e palcës kockore kryhen për diagnozën e të dy gjendjeve
Cili është ndryshimi midis MDS dhe Leuçemisë?
MDS vs Leuçemi |
|
| Sindromat mielodisplastike përshkruajnë një sërë çrregullimesh të fituara të palcës kockore që janë për shkak të defekteve në qelizat burimore. | Leuçemia mund të përkufizohet si akumulim i qelizave të bardha monoklonale malinje anormale në palcën e eshtrave. |
| Lloji | |
| Ky është një lezion pararendës që ka potencialin e një transformimi malinj. | Ky është një tumor malinj. |
| Incidenca | |
| Kjo zakonisht shihet tek të moshuarit. | Kjo mund të shihet në çdo grupmoshë, por të rriturit janë më të prekur nga kjo gjendje sesa fëmijët. |
| Veçoritë klinike | |
|
Tiparet e zakonshme klinike janë, · Anemia · Gjakderdhje për shkak të pancitopenisë · Neutropeni · Monocitoz · Trombocitopeni |
Karakteristikat klinike më të shpeshta të leuçemisë janë, · Hipertrofia e mishit të dhëmbëve · Depozita violente të lëkurës · Lodhje dhe gulçim · Dhimbje koke/konfuzion · Infeksionet · Dhimbje kockash · Gjakderdhje dhe mavijosje · Hepatosplenomegalia · Zgjerimi i testikujve · Limfadenopati |
| Menaxhimi | |
|
Pacientët me <5% të shpërthimeve në palcën e eshtrave i nënshtrohen një trajtimi konservativ që përfshin, · Transfuzionet e qelizave të kuqe dhe trombociteve · Antibiotikë për infeksionin Nëse përqindja e blasteve në palcën e eshtrave është >5% menaxhimi kryhet nëpërmjet procedurave të mëposhtme, · Kujdesi mbështetës për të minimizuar rrezikun e marrjes së komplikimeve të tjera · Kimioterapi · Administrimi i lenalidomidit transplanti i palcës kockore |
Menaxhimi ndryshon sipas llojit të leuçemisë që ka pacienti. Kimioterapia luan një rol të madh në trajtimin e leuçemisë. |
Përmbledhje – MDS vs Leucemia
Sindromat mielodisplastike (MDS) përshkruajnë një sërë çrregullimesh të fituara të palcës kockore që janë për shkak të defekteve në qelizat staminale, ndërsa leucemia është akumulimi i qelizave të bardha monoklonale malinje anormale në palcën e eshtrave. Mielodisplazia është një lezion pararendës që mund të pësojë transformim malinj, por leuçemia është një sëmundje malinje. Ky është ndryshimi kryesor midis MDS dhe leucemisë.
Shkarko versionin PDF të MDS vs Leucemia
Mund të shkarkoni versionin PDF të këtij artikulli dhe ta përdorni për qëllime jashtë linje sipas shënimeve të citimit. Ju lutemi shkarkoni versionin PDF këtu Dallimi midis MDS dhe Leuçemisë
