Dallimi kryesor midis ALS dhe MND është se MND (ose Sëmundja e Neuronit Motor) është një gjendje e rëndë mjekësore që shkakton dobësi progresive dhe përfundimisht vdekje për shkak të dështimit të frymëmarrjes ose aspirimit ndërsa ALS (ose Skleroza Laterale Amiotrofike) është një shumëllojshmëri. i MND me tipar karakteristik të fillimit gradual të dobësisë në njërën gjymtyrë, e cila përhapet në gjymtyrët e tjera dhe muskujt e trungut.
MND ka katër varietete kryesore sipas mënyrave të kundërta të paraqitjes së saj. ALS është më e zakonshme nga këto katër varietete. Kështu, ALS është thjesht një formë e ndryshme e MND.
Çfarë është ALS?
Skleroza laterale amiotrofike (ALS) është forma klinike më e zakonshme e MND. Ekziston një paraqitje tipike paraneoplastike, e cila zakonisht fillon nga një gjymtyrë, dhe më pas përhapet gradualisht në gjymtyrët e tjera dhe muskujt e trungut. Paraqitja klinike është zakonisht dobësi dhe dobësim fokal i muskujve, me fascikulim të muskujve. Ngërçet janë gjithashtu të zakonshme. Për më tepër, në ekzaminim, një mjek mund të identifikojë reflekset e shpejta, përgjigjet e shputës ekstensore dhe spasticitetin, të cilat janë shenja të lezioneve të neuronit të sipërm motorik.
Figura 01: Fotografia klinike
Në raste të rralla, pacienti mund të paraqitet me paraparezë spastike asimetrike, e ndjekur nga një dobësi më e ulët e tipit motorik rreth një muaj pas. Përkeqësimi i rëndë i simptomave gjatë muajve do të konfirmojë diagnozën.
Çfarë është MND?
MND (sëmundja e neuroneve motorike) është një gjendje e rëndë mjekësore që shkakton dobësi progresive dhe përfundimisht vdekje për shkak të dështimit të frymëmarrjes ose aspirimit. Incidenca vjetore e sëmundjes është 2/100000, që tregon se sëmundja është relativisht e rrallë. Në disa vende, mjekët e identifikojnë këtë sëmundje si Skleroza Laterale Amiotrofike (ALS). Individët nga 50 deri në 75 vjeç janë zakonisht viktima të kësaj sëmundjeje. Megjithatë, simptomat shqisore si mpirje, ndjesi shpimi gjilpërash dhe dhimbje nuk ndodhin në këtë sëmundje pasi nuk prek sistemin shqisor.
Patogjeneza
Neuronet motorikë të sipërm dhe të poshtëm në palcën kurrizore, bërthamat motorike të nervave kraniale dhe korticat janë përbërësit kryesorë të sistemit nervor qendror të prekur nga MND. Por, sistemet e tjera neuronale gjithashtu mund të preken. Për shembull, në 5% të pacientëve, demenca frontotemporale mund të shihet ndërsa në 40% të pacientëve vërehet dëmtim njohës i lobit frontal. Shkaku i MND është i panjohur. Por besohet gjerësisht se grumbullimi i proteinave në aksone është patogjeneza themelore që shkakton MND. Eksitotoksiciteti i ndërmjetësuar nga glutamati dhe dëmtimi neuronal oksidativ janë gjithashtu të përfshirë në patogjenezë.
Karakteristikat klinike
Ka katër modele kryesore klinike, të cilat mund të bashkohen me përparimin e sëmundjes. Më e zakonshme prej tyre është skleroza laterale amiotrofike (ALS).
Atrofi Muskulare Progresive
Një pacient që vuan nga atrofia muskulare progresive tregon dobësi, humbje të muskujve dhe fascikulim. Këto simptoma zakonisht fillojnë në një gjymtyrë dhe më pas përhapen në segmentet ngjitur kurrizore. Ky është një paraqitje e pastër e lezionit të neuronit motorik të poshtëm.
Palsi Progresive Bulbar dhe Pseudobulbar
Simptomat prezantuese janë disartria, disfagia, regurgitimi nazal i lëngjeve dhe ngulfatja. Këto ndodhin për shkak të përfshirjes së bërthamave të nervit të poshtëm kranial dhe lidhjeve të tyre mbinukleare. Në një paralizë të përzier bulbar, mund të vërehet fascikulimi i gjuhës me lëvizje të ngad alta dhe të ngurtësuara të gjuhës. Për më tepër, në paralizën pseudobulbare, mund të shihet mospërmbajtja emocionale me të qeshura dhe të qara patologjike.
Skleroza Laterale Primare
Kjo është një formë e rrallë e MND, e cila shkakton tetraparezë progresive graduale dhe paralizë pseudobulbare.
Diagnoza
Diagnoza e sëmundjes bazohet kryesisht në dyshimin klinik. Mund të bëhen hetime për të përjashtuar shkaqe të tjera të mundshme. EMG mund të bëhet për të konfirmuar denervimin e muskujve për shkak të degjenerimit të neuroneve motorike të poshtme.
Prognoza dhe menaxhimi
Asnjë trajtim nuk është treguar për të përmirësuar rezultatin. Megjithatë, Riluzole mund të ngadalësojë përparimin e sëmundjes dhe mund të rrisë jetëgjatësinë e pacientit me 3-4 muaj. Për më tepër, ushqyerja me gastrostomi dhe mbështetja joinvazive e ventilatorit janë të dobishme në zgjatjen e mbijetesës së pacientit, megjithëse mbijetesa për më shumë se 3 vjet është e pazakontë.
Cilat janë ngjashmëritë midis ALS dhe MND?
- ALS është varieteti klinik më i zakonshëm i MND
- Diagnoza e të gjitha formave të MND përfshirë ALS bëhet kryesisht në bazë të dyshimit klinik. EMG mund të jetë e dobishme në konfirmimin e diagnozës sepse tregon denervimin e muskujve si rezultat i dëmtimit të neuronit motorik.
- Nuk ka kurë për asnjë formë të MND.
Cili është ndryshimi midis ALS dhe MND?
MND është një gjendje e rëndë mjekësore që shkakton dobësi progresive dhe përfundimisht vdekje për shkak të dështimit të frymëmarrjes ose MND ka katër forma kryesore: skleroza laterale amiotrofike, atrofi muskulare progresive, paralizë bulbare dhe pseudobulbare progresive dhe sklerozë anësore primare. Për të qenë specifik, ALS është një paraqitje tipike paraneoplastike, e cila zakonisht fillon nga një gjymtyrë dhe më pas përhapet gradualisht në gjymtyrët e tjera dhe muskujt e trungut. Ky është ndryshimi kryesor midis ALS dhe MND.
Për më tepër, tiparet klinike të atrofisë muskulare progresive përfshijnë dobësinë, fascikulimet dhe humbjen e muskujve. Këto karakteristika fillimisht shfaqen në një gjymtyrë dhe më pas përhapen në segmentet ngjitur kurrizore. Në të kundërt, disartria, disfagia dhe regurgitimi nazal i lëngjeve dhe ngulfatja janë tiparet klinike të paralizës bulbare dhe pseudobulbare progresive. Përveç kësaj, skleroza anësore primare tregon tetraparezë progresive gradualisht dhe paralizë pseudobulbare.
Përmbledhje – ALS vs MND
Në përmbledhje, MND është një çrregullim fatal i cili gradualisht përkeqësohet duke rezultuar në vdekje kur pacienti humb kontrollin mbi muskujt e tij/saj të frymëmarrjes. Mund të shfaqet në katër forma kryesore, nga të cilat ALS është më e zakonshme. Në përgjithësi, ky është ndryshimi midis ALS dhe MND.
