Dallimi kryesor – Hemoglobina normale kundrejt Hemoglobinës me qeliza drapër
Hemoglobina (Hgb) është molekula kryesore e proteinës e cila siguron formën tipike të rruazave të kuqe të gjakut - formë e rrumbullakët me një qendër të ngushtë. Molekula e hemoglobinës përbëhet nga katër nën-molekula të proteinave në të cilat dy zinxhirë janë zinxhirë alfa globulinash, dhe dy të tjerët janë zinxhirë beta globulinikë. Atomet e hekurit në hemoglobinë dhe forma e qelizave të kuqe të gjakut janë të rëndësishme për transportimin e oksigjenit përmes gjakut. Nëse forma e hemoglobinës shkatërrohet, ajo nuk arrin të transportojë oksigjen përmes gjakut. Hemoglobina e qelizave drapër është një lloj i një molekule anormale të hemoglobinës që shkakton një gjendje anemie të quajtur anemi drapërocitare. Dallimi kryesor midis hemoglobinës normale dhe hemoglobinës drapërqelizore është se hemoglobina normale ka acid glutamik në pozicionin 6të të sekuencës së aminoacideve të zinxhirit të beta globulinës, ndërsa hemoglobina drapërqelizore ka valinë në Pozicioni 6të i zinxhirit beta globulin. Hemoglobina normale dhe hemoglobina e qelizave drapër ndryshojnë vetëm nga një aminoacid i vetëm në zinxhirët beta.
Çfarë është hemoglobina normale?
Hemoglobina është një metalloproteinë me përmbajtje hekuri që gjendet në qelizat e kuqe të gjakut. Ai është përgjegjës për transportin e oksigjenit nga mushkëritë në indet dhe organet e trupit, dhe transportin e dioksidit të karbonit nga indet e trupit në mushkëri. Njihet gjithashtu si proteina që mbart oksigjen në gjak. Është një proteinë komplekse, e cila përbëhet nga katër nënnjësi të vogla proteinash dhe katër grupe heme që përmbajnë atome hekuri siç tregohet në figurën 01. Hemoglobina ka një afinitet të lartë për oksigjenin. Ekzistojnë katër vende të lidhjes së oksigjenit të vendosura brenda një molekule hemoglobine. Pasi hemoglobina ngopet me oksigjen, gjaku bëhet i kuq i ndezur dhe njihet si gjak i oksigjenuar. Gjendja e dytë e hemoglobinës, së cilës i mungon oksigjeni, njihet si deoksihemoglobina. Në këtë gjendje, gjaku ka ngjyrën e kuqe të errët.
Atomet e hekurit të ngulitura në përbërjen heme të hemoglobinës lehtësojnë kryesisht transportin e oksigjenit dhe dioksidit të karbonit. Lidhja e molekulave të oksigjenit me jonet Fe+2 ndryshon konformacionin e molekulës së hemoglobinës. Atomet e hekurit në hemoglobinë gjithashtu ndihmojnë në ruajtjen e formës tipike të qelizave të kuqe të gjakut. Prandaj, hekuri është një element jetik që gjendet në qelizat e kuqe të gjakut.
Figura 01: Hemoglobinë normale
Çfarë është hemoglobina me qeliza drapër?
Anemia drapërocitare është një gjendje gjaku e shkaktuar për shkak të proteinave jonormale të hemoglobinës të pranishme në qelizat e kuqe të gjakut. Hemoglobina e qelizave drapër është një lloj hemoglobine jonormale që gjendet në qelizat e kuqe të gjakut. Ata njihen gjithashtu si hemoglobina S. Ata posedojnë forma drapër ose gjysmëhënës. Ato prodhohen si rezultat i mutacionit të gjeneve të qelizave drapër. Ky mutacion ndryshon një aminoacid të vetëm në sekuencën aminoacide të peptidit normal të zinxhirit beta të hemoglobinës. Hemoglobina e qelizave drapër përbëhet gjithashtu nga dy nënnjësi alfa dhe dy beta, ashtu si hemoglobina normale. Sidoqoftë, ekziston një ndryshim i vetëm i aminoacideve në nën-njësitë beta për shkak të mutacionit. Në hemoglobinën normale, pozicioni 6të i zinxhirit të aminoacideve në zinxhirët beta përbëhet nga acidi glutamik. Megjithatë, në hemoglobinën e qelizave drapër, pozicioni 6të merret nga një aminoacid i ndryshëm i quajtur valinë. Megjithëse është një ndryshim i vetëm aminoacidesh, është shkaku i sëmundjes së anemisë kërcënuese për jetën e quajtur sëmundja e qelizave drapër.
Kur valina pozicionohet në 6të, ajo bën që zinxhiri beta të formojë një zgjatje që përshtatet me zinxhirët beta të molekulave të tjera të hemoglobinës. Këto lidhje bëjnë që hemoglobina drapërqelizore të grumbullohet me njëra-tjetrën pa mbetur në tretësirë dhe të transportojë oksigjen. Ajo merr një strukturë të ngurtë dhe së fundi, qelizat e kuqe të gjakut prishen para kohe, gjë që çon në gjendje anemie.
Figura 02: Hemoglobina me qeliza drapër
Cili është ndryshimi midis Hemoglobinës Normale dhe Hemoglobinës me qeliza drapër?
Hemoglobinë normale kundër Hemoglobinës me qeliza drapër |
|
| Hemoglobina normale është një proteinë që përmban hekur në qelizat e kuqe të gjakut, e cila transporton oksigjen dhe dioksid karboni përmes gjakut. | Hemoglobina e qelizave drapër është një lloj hemoglobine jonormale që shkakton aglutinimin e rruazave të kuqe të gjakut në formë drapëri. |
| Shkurtesa | |
| Shkurtesa e hemoglobinës normale është HbA. | Shkurtesa e hemoglobinës drapërqelizore është HbS. |
| Struktura | |
| Struktura e hemoglobinës normale përbëhet nga dy zinxhirë alfa dhe dy zinxhirë beta. | Struktura e hemoglobinës drapërqelizore përbëhet nga dy zinxhirë alfa dhe dy zinxhirë S. |
| Shape | |
| Hemoglobina normale është e rrumbullakët me një qendër të ngushtë. | Forma e rruazave të kuqe të gjakut që përmban hemoglobinë drapërqelizore është në formë gjysmëhëne ose drapër. |
| Pozicioni i 6-të i Aminoacidit | |
| Pozicioni i gjashtë në zinxhirin e aminoacideve të zinxhirit beta globulin është acidi glutamik. | Pozicioni i gjashtë është i zënë nga valina në hemoglobinat qelizore drapër. |
| Rezultati | |
| Hemoglobina normale bën që qelizat e kuqe të gjakut të rrjedhin lirshëm brenda enëve të gjakut. | Hemoglobina e qelizave drapër shkakton bllokimin e rrjedhës së qelizave të kuqe të gjakut brenda enëve. |
Përmbledhje – Hemoglobina normale kundër Hemoglobinës me qeliza drapër
Hemoglobina është proteina që transporton oksigjen në qelizat e kuqe të gjakut. Ai përbëhet nga katër nën-njësi proteinash të quajtura zinxhirë alfa dhe beta. Është një molekulë që përmban hekur e cila shkakton ngjyrën dhe formën e rrumbullakët të rruazave të kuqe të gjakut. Për shkak të mutacioneve, forma e qelizave të kuqe të gjakut mund të ndryshojë. Kjo ndodh për shkak të molekulave jonormale të hemoglobinës në qelizat e kuqe të gjakut. Hemoglobina e qelizave drapër është një mutacion i tillë. Ata ndryshojnë formën e qelizave të kuqe të gjakut nga forma e rrumbullakët në drapër, gjë që përfundimisht çon në shkatërrimin e parakohshëm të qelizave të kuqe të gjakut. Kjo gjendje e sëmundjes njihet si anemi drapërocitare. Megjithatë, ndryshimi midis hemoglobinës normale dhe hemoglobinës drapërqelizore është një ndryshim i vetëm aminoacid në zinxhirin beta të hemoglobinës.
