Dallimi kryesor midis G6PD dhe drapërocitës është se G6PD (glukoza 6 fosfat dehidrogjenaza) është një enzimë që mbron qelizat e kuqe të gjakut nga hemoliza ndërsa drapëri është një formë jonormale e qelizave të kuqe të gjakut që shkakton hemolizën e kuqe. qelizat e gjakut.
Anemia hemolitike është një çrregullim gjaku. Në këtë gjendje, qelizat e kuqe të gjakut shkatërrohen më shpejt sesa sintetizohen. Hemoliza i referohet shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut. Funksioni i rruazave të kuqe të gjakut është të bartin oksigjenin nëpër trup. Prandaj, nëse njerëzit kanë nivele të ulëta të rruazave të kuqe të gjakut, ata priren të vuajnë nga anemia. Kjo gjendje anemie mund të jetë e trashëguar ose e fituar. Prandaj, G6PD dhe qeliza drapër janë dy terma të lidhur me hemolizën.
Çfarë është G6PD?
G6PD (glukozë 6 fosfat dehidrogjenaza) është një enzimë që mbron qelizat e kuqe të gjakut nga hemoliza. G6PD shpërndahet gjerësisht në shumë specie, si bakteret te njerëzit. Kjo enzimë është përgjithësisht një dimer që përbëhet nga dy monomere identike. Glukoza 6 fosfati është substrati që stimulon glukozën 6 fosfat dehidrogjenazën.
Kjo enzimë merr pjesë në rrugën metabolike të pentozës fosfatit që furnizon qelizat me energji reduktuese. Funksioni normal i kësaj enzime është reduktimi i NADP-së në NADPH ndërsa oksidon fosfatin e glukozës 6. NADPH mban një nivel të glutationit në qelizat e kuqe të gjakut. Glutathione mbron qelizat kundër dëmtimit oksidativ nga komponimet si peroksidi i hidrogjenit. Prandaj, normalisht mungesa gjenetike e lidhur me X e G6PD shkakton anemi hemolitike jo-imune tek njerëzit.
Figura 01: G6PD
Mungesa e enzimës G6PD prek kryesisht meshkujt. Mungesa e glukozës 6 fosfat dehidrogjenazës zakonisht mund të shkaktojë simptoma anemike si zbehje, zverdhje në lëkurë dhe të bardhët e syve, urinë të errët, lodhje, gulçim dhe rrahje të shpejtë të zemrës. Për më tepër, njerëzit me mungesë të glukozës 6 fosfat dehidrogjenazës mund të kenë anemi hemolitike për shkak të infeksionit të thjeshtë, gëlltitjes së fasules ose konsumimit të medikamenteve të caktuara si antibiotikët, antipiretikët ose antimalarikët. Trajtimi për këtë gjendje gjenetike konsiston në heqjen e shkaktarit që shkakton simptoma normale. Transfuzionet e gjakut mund të bëhen edhe për anemi. Megjithatë, shumë njerëz me këtë çrregullim gjenetik nuk përjetojnë kurrë ndonjë shenjë apo simptomë dhe në përgjithësi nuk janë të vetëdijshëm për këtë gjendje.
Çfarë është qeliza drapër?
Qeliza drapër është një formë jonormale e rruazave të kuqe të gjakut që shkakton hemolizën e rruazave të kuqe të gjakut. Sëmundja e qelizave të kuqe të gjakut është një grup çrregullimesh të trashëguara të qelizave të kuqe të gjakut. Në këtë gjendje, njerëzit nuk do të kenë mjaftueshëm qeliza të kuqe të shëndetshme të gjakut për të transportuar oksigjen në të gjithë trupin. Sëmundja e qelizave drapërore zakonisht ndjek modelin e trashëgimisë autosomale recesive. Hemoglobina është proteina brenda qelizave të kuqe të gjakut. Hemoglobina përbëhet nga katër nën-njësi: dy nën-njësi alfa-globine dhe dy nën-njësi beta-globine.
Figura 02: Qeliza drapër
Në sëmundjen e qelizave drapër, një mutacion në gjenin HBB që formon njësitë e beta-globinës së hemoglobinës ndryshon formën e qelizave të kuqe të gjakut nga bikonkave në një formë drapëri. Ky mutacion i zakonshëm është një zëvendësim i vetëm nukleotidësh që zëvendëson aminoacidin në pozicionin 6të të proteinës beta të globinës nga glutamina në valinë. Prandaj, sëmundja drapërocitare shkakton hemolizën dhe shkakton anemi te pacientët. Simptomat tipike të sëmundjes së drapërocitës janë anemia, episode dhimbjeje, infeksione të shpeshta, vonesa në rritje, probleme me shikimin, nuancë e verdhë në lëkurë etj. Për më tepër, trajtimi për këtë gjendje zakonisht është transfuzioni i gjakut. Por transplantimi i palcës së eshtrave është një zgjidhje e përhershme.
Cilat janë ngjashmëritë midis G6PD dhe Qelizës drapër?
- G6PD dhe qeliza drapër janë dy terma që lidhen me hemolizën.
- Të dyja janë shqetësime të rëndësishme në pacientët me anemi hemolitike.
- Ato janë faktorë të dobishëm për të përcaktuar funksionin normal të qelizave të kuqe të gjakut.
- Ato të dyja janë të lidhura me sëmundje.
Cili është ndryshimi midis G6PD dhe Qelizës drapër?
G6PD është një enzimë që mbron qelizat e kuqe të gjakut nga hemoliza, ndërsa qeliza drapër është një qelizë e kuqe e gjakut me formë anormale që shkakton hemolizën e qelizave të kuqe të gjakut. Pra, ky është ndryshimi kryesor midis G6PD dhe qelizës drapër. Për më tepër, mungesa e G6PD shkakton anemi hemolitike, ndërsa një tepricë e qelizave drapër shkakton anemi hemolitike.
Infografiku i mëposhtëm rendit ndryshimet midis G6PD dhe qelizës drapër në formë tabelare për krahasim krah për krah.
Përmbledhje – G6PD vs Sickle Cell
Në një studim të fundit hulumtues, u identifikua se pacientët me sëmundje drapërocite (SCD) janë më të prirur ndaj hemolizës për shkak të formës së qelizave të kuqe të gjakut dhe nëse kanë mungesë të enzimës G6PD. G6PD është një enzimë që mbron qelizat e kuqe të gjakut nga hemoliza. Dallimi kryesor midis G6PD dhe drapërocitës është se G6PD është një enzimë që mbron qelizat e kuqe të gjakut nga hemoliza ndërsa drapëri është një formë jonormale e qelizave të kuqe të gjakut që shkakton hemolizën e qelizave të kuqe të gjakut.
