Dallimi kryesor – Fibroza cistike kundër fibrozës pulmonare
Dallimi kryesor midis fibrozës cistike dhe fibrozës pulmonare është se fibroza cistike është një çrregullim gjenetik ku preken organe të shumta duke përfshirë mushkëritë, sistemin gastrointestinal, pankreasin si dhe sistemin gjenital, ndërsa fibroza e mushkërive është një gjendje e karakterizuar nga fibrozë graduale. i parenkimës së mushkërive duke shkaktuar defekte në difuzionin e gazit që çon në dështimin e frymëmarrjes në fazat e mëvonshme.
Çfarë është fibroza cistike?
Fibroza cistike është një çrregullim autosomik recesiv që shkakton mutacione të të dy kopjeve të gjenit përgjegjës për proteinën e quajtur rregullatori i përcjellshmërisë transmembranore të fibrozës cistike (CFTR). Kjo proteinë është e përfshirë në prodhimin e djersës, sekrecioneve të tretjes dhe mukusit. Kur kjo proteinë nuk funksionon, sekrecionet bëhen të trasha. Ky çrregullim karakterizohet nga formimi i mukusit të trashë dhe sekrecioneve të zorrëve duke shkaktuar bllokimin e sistemeve të kanaleve të organeve të ndryshme duke shkaktuar mosfunksionim të tyre. Simptomat tipike përfshijnë pamjaftueshmërinë e pankreasit për shkak të obstruksionit kronik të kanaleve pankreatike, obstruksionin e zorrëve dhe infeksionet e shpeshta të mushkërive për shkak të mosfunksionimit të aparatit mukociliar dhe infertilitetit për shkak të bllokimit të kanalit në sistemin gjenital. Fibroza cistike diagnostikohet me testimi i djersës dhe analiza gjenetike.
Nuk ka kurë të njohur për këtë çrregullim. Infeksionet e mushkërive janë të shpeshta dhe duhet të trajtohen me antibiotikë të përshtatshëm për të parandaluar dëmtimin afatgjatë të mushkërive. Pacientit mund t'i duhet t'i jepen antibiotikë profilaktikë për të parandaluar gjithashtu infeksionet. Transplantimi i mushkërive mund të jetë opsioni përfundimtar për një mushkëri të dëmtuar rëndë. Zëvendësimi i enzimës së pankreasit është i rëndësishëm për të parandaluar kequshqyerjen. Problemet e mushkërive janë përgjegjëse për vdekjen në shumicën e pacientëve me fibrozë cistike.
Fibroza cistike është e zakonshme në mesin e njerëzve me prejardhje evropiane.
Çfarë është Fibroza pulmonare?
Fibroza pulmonare është një grup çrregullimesh të karakterizuara nga fibroza graduale dhe shkatërrimi i mushkërive. Pacientët me fibrozë pulmonare vuajnë nga gulçim, veçanërisht me sforcim, kollë të thatë, lodhje dhe dobësi. Ka një sërë shkaqesh përgjegjëse për fibrozën pulmonare.
Inhalimi i ndotësve mjedisorë dhe në punë si azbesti, silici dhe ekspozimi ndaj disa gazrave të dëmshëm.
- Pneumoniti me mbindjeshmëri që vjen nga thithja e pluhurit të kontaminuar me produkte bakteriale dhe kërpudhore
- Sëmundjet e indit lidhës si artriti reumatoid dhe lupusi eritematoz sistemik
- pirja e duhanit
- Sarkoidoza
- Infeksionet
- Medikamente të caktuara, p.sh. amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
- Terapia me rrezatim gjoks
Megjithatë, ekziston një kategori e fibrozës pulmonare ku shkaku nuk gjendet. Ky grup emërtohet si fibrozë pulmonare idiopatike.
Mënyra më e rëndësishme e trajtimit është shmangia e ekspozimit ndaj shkakut. Përndryshe, nuk ka asnjë trajtim efektiv për të parandaluar përparimin e kësaj sëmundjeje. Pacientët më në fund do të përfundojnë me dështim të frymëmarrjes ku transplantimi i mushkërive është i vetmi opsion.
Cili është ndryshimi midis fibrozës cistike dhe fibrozës pulmonare?
Përkufizimi i fibrozës cistike dhe fibrozës pulmonare
Fibroza cistike: Fibroza cistike (CF) është një sëmundje e trashëguar që prek mushkëritë, sistemin tretës, gjëndrat e djersës dhe fertilitetin mashkullor.
Fibroza pulmonare: Fibroza pulmonare është dhëmbëza në mushkëri.
Karakteristikat e fibrozës cistike dhe fibrozës pulmonare
Shpërndarja e moshës
Fibroza cistike: Fibroza cistike është një çrregullim kongjenital dhe i pranishëm që nga lindja
Fibroza pulmonare: Fibroza pulmonare shihet tek popullata e moshës së mesme dhe të moshuar
Shpërndarja etnike
Fibroza cistike: Fibroza cistike shihet në popullatën evropiane, por jashtëzakonisht e rrallë midis grupeve të tjera etnike.
Fibroza pulmonare: Nuk ka diversitet etnik për fibrozën e mushkërive dhe prek të gjitha grupet etnike.
Shkaktarët
Fibroza cistike: Fibroza cistike shkaktohet nga një mutacion në një gjen.
Fibroza pulmonare: Fibroza pulmonare shkaktohet nga shumë shkaqe mjedisore sesa shkaqe gjenetike.
Shpërndarja e simptomave
Fibroza cistike: Fibroza cistike prek shumë sisteme të organeve të trupit duke përfshirë gastrointestinal, frymëmarrje dhe gjenitourinar.
Fibroza pulmonare: Fibroza pulmonare është e kufizuar në sistemin e frymëmarrjes.
Komplikime
Fibroza cistike: Komplikimet ekstrapulmonare janë më të zakonshme me fibrozën cistike.
Fibroza pulmonare: Ndërsa komplikimet ekstrapulmonare janë më pak të zakonshme me fibrozën pulmonare.
Hetime
Fibroza cistike: Fibroza cistike diagnostikohet nga testet e djersës dhe testet gjenetike.
Fibroza pulmonare: Fibroza pulmonare diagnostikohet me skanime CT me rezolucion të lartë (HRCT)
Trajtim
Fibroza cistike: Fibroza cistike trajtohet me trajtim mbështetës duke përfshirë antibiotikë.
Fibroza pulmonare: Fibroza pulmonare nuk ka opsion të suksesshëm trajtimi, por steroidet kanë një rol në parandalimin e përparimit në fibrozë në fazën akute inflamatore dhe terapinë me oksigjen në shtëpi dhe rehabilitimin pulmonar në fazat e mëvonshme.
Prognoza
Fibroza cistike: Për fibrozën cistike prognoza është e dobët dhe pacienti zakonisht vdes për shkak të infeksionit respirator.
Fibroza pulmonare: Fibroza pulmonare zakonisht ka një progresion të ngad altë, megjithatë pacientët përfundimisht përfundojnë në dështim të pakthyeshëm të frymëmarrjes ku bëhen të varur nga oksigjeni.
