Dallimi kryesor – Distrofia muskulare vs Myasthenia Gravis
Lëvizjet e trupit ndodhin si rezultat i bashkëpunimit midis muskujve dhe mekanizmave neuronal që i kontrollojnë ato. Prandaj, çdo dështim ose kolaps i këtyre komponentëve mund të dëmtojë rëndë lëvizshmërinë e një personi. Në myasthenia gravis dhe distrofi muskulare, ka kufizime të tilla në aftësinë e trupit për të lëvizur. Një humbje progresive e masës muskulore dhe humbja rezultante e forcës së muskujve janë tiparet dalluese të distrofisë muskulare. Nga ana tjetër, myasthenia gravis është një çrregullim autoimun i karakterizuar nga prodhimi i antitrupave që bllokojnë transmetimin e impulseve nëpër kryqëzimin neuromuskular. Dallimi kryesor midis dy çrregullimeve është, në myasthenia gravis problemi është në nivelin e lidhjeve neuromuskulare, por në distrofinë muskulare, lezioni është në muskul.
Çfarë është Distrofia Muskulare?
Humbja progresive e masës muskulore dhe humbja rezultante e forcës së muskujve janë tiparet dalluese të distrofisë së muskujve. Mutacionet gjenetike, veçanërisht në gjenin e distrofinës, besohet të jenë shkaku i këtij çrregullimi. Ka shumë lloje të distrofisë muskulare nga të cilat distrofia muskulare Duchenne është më e zakonshme.
Simptomat dhe Shenjat
Simptomat e hershme përfshijnë:
- Ngurtësi e dhimbjes së muskujve
- Vështirësi në përpjekje
- Ecje me këmbë
- Mosbalancim
- Vështirësi në të nxënë
Manifestimet e vonshme përfshijnë:
- Dëmtime të frymëmarrjes për shkak të dobësisë së muskujve të frymëmarrjes
- Ilëvizshmëri
- Probleme kardiake
- Shkurtim i muskujve dhe tendinave
Hetime
Zakonisht, biopsitë e muskujve bëhen me qëllim të identifikimit të variantit patologjik të distrofisë muskulare.
Figura 01: Distrofia Muskulare
Trajtim
- Nuk ka kurë përfundimtare, kryhet vetëm trajtimi simptomatik
- Terapia gjenetike si kurë për distrofinë muskulare po fiton nxehtësi
- Droga të tilla si kortikosteroidet jepen për të kontrolluar inflamacionin
- Inhibitorët ACE dhe beta-bllokuesit janë të dobishëm në menaxhimin e komplikimeve kardiake
- Fizioterapia mund të ofrohet si ndihmëse e farmakoterapisë
Çfarë është Myasthenia Gravis?
Myastenia gravis është një çrregullim autoimun i karakterizuar nga prodhimi i antitrupave që bllokojnë transmetimin e impulseve nëpër kryqëzimin neuromuskular. Këto antitrupa lidhen me receptorët postsinaptik Ach duke parandaluar kështu lidhjen e Ach në çarjen sinaptike me ata receptorë. Femrat preken pesë herë më shumë nga kjo gjendje sesa meshkujt. Ekziston një lidhje e rëndësishme me çrregullime të tjera autoimune si artriti reumatoid, SLE dhe tiroiditi autoimun. Është vërejtur hiperplazia e njëkohshme timike.
Karakteristikat klinike
- Ka dobësi të muskujve proksimal të gjymtyrëve, muskujve ekstraokularë dhe muskujve bulbar
- Ka lodhje dhe luhatje në lidhje me dobësinë e muskujve
- Pa dhimbje muskulore
- Zemra nuk preket por muskujt e frymëmarrjes mund të preken
- Reflekset janë gjithashtu të lodhshme
- Diplopia, ptoza dhe disfagia
Hetime
- Antitrupat kundër receptorit ACh në serum
- Testi i tensionit ku administrohet një dozë edrofonium, e cila shkakton një përmirësim kalimtar të simptomave që zgjat për rreth 5 minuta
- Studime imazherike
- ESR dhe CRP
Figura 02: Ptoza në Myasthenia Gravis
Menaxhment
- Administrimi i antikolinesterazave si p.sh. piridostigmina
- Imunosupresantët si kortikosteroidet mund t'u jepen pacientëve që nuk i përgjigjen antikolinesterazave
- Timektomi
- Plazmaferezë
- Imunoglobulina intravenoze
Cila është ngjashmëria midis Distrofisë Muskulare dhe Myasthenia Gravis?
Të dyja mund të dëmtojnë rëndë lëvizshmërinë e pacientit
Cili është ndryshimi midis Distrofisë Muskulare dhe Myasthenia Gravis?
Distrofia Muskulare vs Myasthenia Gravis |
|
| Humbja progresive e masës muskulore dhe humbja rezultante e forcës së muskujve janë tiparet dalluese të distrofisë së muskujve. | Myastenia gravis është një çrregullim autoimun i karakterizuar nga prodhimi i antitrupave që bllokojnë transmetimin e impulseve nëpër kryqëzimin neuromuskular. |
| Defekt | |
| Defekti është në muskuj | Defekti është në nyjet neuromuskulare |
| Veçoritë klinike | |
|
Simptomat e hershme përfshijnë:
Manifestimet e vonshme përfshijnë:
|
Karakteristikat klinike janë, · Ka dobësi të muskujve proksimal të gjymtyrëve, muskujve ekstraokularë dhe muskujve bulbar · Ka lodhje dhe luhatje në lidhje me dobësinë e muskujve · Pa dhimbje muskulore · Zemra nuk preket por muskujt e frymëmarrjes mund të preken · Reflekset janë gjithashtu të lodhshme · Diplopia, ptoza dhe disfagia |
| Hetim | |
| Zakonisht, biopsitë e muskujve bëhen me qëllim të identifikimit të variantit patologjik të distrofisë muskulare. |
Hetimet e mëposhtme bëhen kur dyshohet për myasthenia gravis. · Antitrupat kundër receptorit ACh në serum · Testi i tensionit ku administrohet një dozë edrofonium, e cila shkakton një përmirësim kalimtar të simptomave që zgjat për rreth 5 minuta · Studime imazherike · ESR dhe CRP |
| Menaxhment | |
|
· Nuk ka kurë përfundimtare, kryhet vetëm trajtimi simptomatik · Terapia gjenetike si kurë për distrofinë muskulare po fiton nxehtësi · Droga të tilla si kortikosteroidet jepen për të kontrolluar inflamacionin · Frenuesit ACE dhe beta-bllokuesit janë të dobishëm në menaxhimin e komplikimeve kardiake · Fizioterapia mund të ofrohet si ndihmëse e farmakoterapisë |
· Administrimi i antikolinesterazave si p.sh. piridostigmina · Imunosupresorët si kortikosteroidet mund t'u jepen pacientëve që nuk i përgjigjen antikolinesterazave · timektomi · Plazmafereza · imunoglobulina intravenoze |
Përmbledhje – Distrofia Muskulare kundër Myasthenia Gravis
Humbja progresive e masës muskulore dhe humbja rezultante e forcës muskulore janë tiparet dalluese të distrofisë muskulore ndërsa myasthenia gravis është një çrregullim autoimun i karakterizuar nga prodhimi i antitrupave që bllokojnë transmetimin e impulseve nëpër kryqëzimin neuromuskular. Në distrofinë muskulare, defekti është në muskuj, por në myasthenia gravis, defekti është në kryqëzimin neuromuskular. Ky është ndryshimi midis dy çrregullimeve.
Shkarko versionin PDF të Distrofisë Muskulare kundër Myasthenia Gravis
Mund ta shkarkoni versionin PDF të këtij artikulli dhe ta përdorni për qëllime jashtë linje sipas shënimit të citimit. Ju lutemi shkarkoni versionin PDF këtu: Diferenca midis Distrofisë Muskulare dhe Myasthenia Gravis
