Hemofilia A vs B
Hemofilia është një sëmundje e lidhur me seksin, e cila karakterizohet nga një gjendje e mungesës së faktorit koagulues të rrugës së brendshme ose plazmatike të kaskadës së koagulimit. Hemofilitë më të zakonshme janë hemofilia A dhe hemofilia B, që vijnë si rezultat i mungesës së faktorit të koagulimit VIII dhe faktorit IX, respektivisht. Të dyja këto hemofili janë të lidhura me kromozomin seksual X; prandaj meshkujt zakonisht preken ndërsa femrat janë bartëse të tiparit të hemofilisë. Me çdo shtatzëni, një femër që vepron si bartëse e hemofilisë ka një shans 25% për të pasur një djalë me këtë sëmundje. Meqenëse të gjitha vajzat trashëgojnë kromozomin X nga baballarët e tyre, të gjitha vajzat e një burri me hemofili do të jenë bartëse. Hemofilia ndikon në homeostatën sekondare. Faktorët VIII dhe IX janë jetik për aktivizimin e faktorit X, i ndjekur nga gjenerimi i trombinës. Trombina, nga ana tjetër, çon në koagulimin e gjakut duke formuar fibrinë. Kur lëndimi ndodh në një individ me hemofili, duke qenë se funksioni i trombociteve është normal, do të formohet një prizë trombocitare. Por për shkak të mungesës së formimit të fibrinës, priza nuk do të jetë në gjendje të stabilizohet; pra çon në gjakderdhje të vazhdueshme nëpërmjet lëndimit. Diagnoza bëhet kryesisht duke inspektuar historinë familjare të individit të prekur. Meqenëse hemofilia është një sëmundje e lidhur me seksin, nuk ka kura për të. Trajtimi i vetëm është ofrimi i faktorit të mangët me përqendrime në rritje për ata që janë prekur.
Hemofilia A
Ky është lloji më i zakonshëm i hemofilisë që mund të ndodhë në një në 10,000 lindje të gjalla meshkuj, në popullatën e përgjithshme. Kjo sëmundje shfaqet për shkak të mungesës së faktorit VIII të koagulimit. Shumica e pacientëve simptomatikë kanë nivel të këtij faktori më pak se 5%. Ashpërsia e hemofilisë A kategorizohet si e lehtë, e moderuar dhe e rëndë. Normalisht pacientët me nivel faktori më të vogël se 1% konsiderohen të kenë hemofili të rëndë. Pacientët me nivel faktori më të madh se 5% konsiderohen të kenë hemofili të lehtë dhe ata me nivel faktori prej 1% deri në 5% konsiderohen të kenë hemofili të moderuar.
Hemofilia B
Ndër hemofilitë e tjera, hemofilia B është hemofilia e dytë më e zakonshme që shfaqet për shkak të mungesës së faktorit IX. Hemofilia B quhet edhe ‘sëmundja e Krishtlindjeve’. Kjo sëmundje u diagnostikua për herë të parë në vitin 1952. Plazma normale ka nivelet e faktorit IX nga 50% në 150%. Në varësi të nivelit të faktorit, ashpërsia e hemofilisë mund të kategorizohet si e lehtë, e moderuar dhe e rëndë. Nivelet e faktorëve që përdoren për të përcaktuar ashpërsinë janë të ngjashme me atë të hemofilisë A.
Cili është ndryshimi midis Hemofilisë A dhe B?
• Hemofilia B është më pak e zakonshme se hemofilia A.
• Kur marrim parasysh popullatën e përgjithshme, Hemofilia B prek afërsisht një në 50,000 njerëz ndërsa, Hemofilia A prek më pak se një në 10,000 njerëz.
• Hemofilia A ndodh për shkak të mungesës së faktorit VIII, ndërsa hemofilia B ndodh për shkak të mungesës së faktorit IX.
